Спешни състояния засягащи ендокринната система на децата

Публикувано на 31 October, 2011 в Здраве
Спешните състояния засягащи ендокринната система на децата се срещат сравнително рядко, в около 5% от всички спешни състояния. Макар и рядко срещани тези състояния трябва да се познават добре от лекарите, защото ако не се приложи своевременно необходимото лечение, тяхният изход е фатален. От спешните състояния засягащи ендокринната система на децата, най-често срещани са тези на задстомашната жлеза (панкреаса) и тези на надбъбречните жлези.
Диабетна кетоанцидоза
Диабетната кетоацидоза е остро животозаплашващо състояние. Причината за нея е разрушаването на бета клетките на лангерхансовите острови на задстомашната жлеза, които произвеждат хормона инсулин. Разрушаването на тези клетки е генетично обусловено, но има връзка с външни фактори, най-важните от които са вирусните инфекции. Диабетната кетоацидоза се дължи на тежък недостиг на инсулин на начална проява на захарния диабет при закъсняло диагностициране или на относителен недостиг на инсулин в хода на лечението на захарния диабет. Относителен недостиг на инсулин може да настъпи при неправилно дозиране на инсулина в резултат на технически проблеми при използване на инжекционните устройства помпа/писалка, пропускане правенето на инсулинова инжекция и прибавена вирусна или бактериална инфекция.
Диабетната кетоацидоза се наблюдава предимно у деца в предучилищна и училищна възраст и по-рядко у кърмачета. За клиничната картина на диабетната кетоацидоза е характерно бавното начало. Детето има силна жажда, упорито повръщане, коремна болка, набодобяваща остър хирургичен корем. Дъхът на детето и въздухът в стаята миришат на ацетон. Дишането на детето е дълбоко и шумно (тип Кусмаулово). Кожата му е суха, със зачервени бузи и студени крайници. Очните ябълки са хлътнали, меки, със стеснени зеници. Пулсът е учестен и мек.
Артериалното налягане е ниско. Съзнанието на детето бавно се помрачава до настъпване на дълбока кома. Диагнозата се потвърждава при доказване на хипергликемия над 7.8 ммол/л кръвна захар и установяване на ацетон и глюкоза в урината. Смъртността от диабетна кетоацидоза при децата варира около 0,3% като най-голям дял за нея имат мозъчният оток, водещ до парализа на центъра на дишането и рязко настъпващата хипокалиемия под 3,5 ммол/л, водеща до аритмия и внезапна смърт. За лечението на диабетната кетоацидоза детето се настанява незабавно в детска клиника (отделение), където се провежда интензивно лечение с рехидратация, инсулин, корекция на метаболитната ацидоза и на калиевия дефицит.
Хипогликемична кома
Хипогликемичната кома е другото животозаплашващо остро усложнение на захарния диабет, което може да възникне по всяко време на заболяването и се дължи на абсолютен или относителен излишък на инсулин. Причини за инсулиновия излишък най-често са: грешка в дозирането на инсулина, водеща до предозирането му, недостатъчен прием на въглехидратна храна, тежко физическо натоварване и прибавена вирусна или бактериална инфекция, протичаща с диария и повръщане. За клиничната картина на хипогликемичната кома е характерно внезапното начало. Изведнъж детето става неспокойно, често извиква, има силен глад, побледнява и се разтреперва, изпотява се обилно.
Кожата му е влажна, крайниците са студени. Очните ябълки са с нормален тонус и с разширени зеници. Пулсът е учестен, добре напълнен. Артериалното налягане е нормално. Дишането е повърхностно и учестено. Съзнанието на детето бързо се помрачава и то изпада в кома. Нерядко детето получава тонично-клонични гърчове. Диагнозата се потвърждава при доказване на хипогликемия под 3,3 ммол/л кръвна захар, а в урината няма ацетон и глюкоза. Появата на хипогликемични тонично-клонични гърчове е лош прогностичен белег, израз на мозъчна хипогликемия и мозъчен оток. Лечението на хипогликемичната кома е насочено към коригиране на хипогликемията. При лека степен на хипогликемия и наличие на възможност за приемане през устата, на детето се дава бързо резорбираща се кристална захар в доза 1-2 до 3 чаени лъжички според възрастта му. При хипогликемия под 3,3 ммол/л се инжектира глюкагон интрамускулно, като дозата се определя от възрастта на детето: под 12 години се прави ½  ампула (0,5 мг), а над 12 години – цяла ампула (1 мг). При малка продължителност на инцидента детето може да се събуди още по време на инжектирането на глюкагона. За лечението на хипогликемичната кома детето се настанява незабавно в детска клиника (отделение), където се прави интравенозно глюкоза до достигане стойности на кръвната захар 5,5 ммол/л.
Остра надбъбречна недостатъчност (адисонова криза, надбъбречна криза)
Спешно животозаплашващо състояние, дължащо се на засягане кората на надбъбречните жлези, при което има намаляване на продукцията на кортикостероиди и минерал-кортикоиди при повишена продукция на АСТН. Острата надбъбречна недостатъчност настъпва като начална проява на закъсняло диагностициране на болестта на Адисон в 30% от случаите или в хода на диагностицирана болест на Адисон в 70% от случаите.
При големите деца острата надбъбречна недостатъчност може да се предизвика от увреждане на кората на надбъбречните жлези от вирусна или бактериална инфекция, най-често туберкулозна, от кръвоизливи в кората на надбъбрека в резултат на травма, при анестезия, при излагане детето на висока температура и загуба на сол от обилните изпотявания, при драстично диуретично лечение или при внезапно спиране на продължително кортикостероидно лечение.
При новородените деца след 15-тия ден от раждането сравнително честа причина за остра надбъбречна недостатъчност може да бъде вродена надбъбречна хиперплазия (ВНХ) с водно-солева криза, която може да се срещне и при други заболявания, протичащи с дехидратация, но за разлика от тях при ВНХ има хиперкалиемия. Клинически остра надбъбречна недостатъчност може да се предполага когато детето повръща, има диария и болки в корема, които понякога може да симулират „остър корем”. Състоянието на детето изведнъж се влошава, внезапно то става цианотично, отпаднало, унесено, с помрачено съзнание.
Пулсът е учестен и слаб, едва се долавя. Артериалното налягане е ниско. Дишането е учестено и затруднено. Крайниците са студени и цианотични. При липса на незабавно интензивно лечение бързо настъпва смърт. При недиагностицирана болест на Адисон може да има характерна кафява пигментация на кожата, дължаща се на увеличената продукция на АСТН. Пигментирани са главно сгъвните линии на дланите, стари цикатрикси, ареолите, букалната лигавица и гинеталиите.
Диагнозата се потвърждава при доказване на хипонатриемия под 120 ммол/л, хипохлоремия под 95 ммол/л, хипогликемия под 3,3 ммол/л и хиперкалиемия над 55 ммол/л. Лечението на острата надбъбречна недостатъчност трябва да започне веднага. В домашна обстановка се инжектира 50 мг хидрокортизон интрамускулно и незабавно детето се транспортира в детска клиника (отделение). Лечението се провежда с интравенозна инфузия на 10% глюкоза и физиологичен серум 0,9% по равни части, а глюкокортикоидите се правят интравенозно.
Синдром на Уотърхаус Фридериксен (свръх бактериален сепсис)
Спешно животозаплашващо състояние, дължащо се на засягане кората на надбъбречните жлези. Най-често заболяването се причинява от менингококи, а по-рядко от хемофилус инфлуенце и хемолитични стрептококи. Касае се за генерализирана реакция към бактериалните токсини с образуване на интравазални тромби и хеморагични инфаркти в надбъбречната кора на надбъбречните жлези. Заболяването започва внезапно при здрави и физически добре развити деца на възраст от 1 до 3 години. Изведнъж детето повишава температура, повръща, става неспокойно, може да получи тонично-клонични гърчове, съзнанието на детето бързо се помрачава, то се отпуска и изпада в пълна прострация.
Крайниците са студени и цианотични. Дишането е повърхностно и учестено. Пулсът е учестен и едва доловим. Артериалното налягане е ниско. След няколко часа от началото на заболяването по кожата на седалището, крайниците и корема се появява характерен хеморагично-некротичен обрив. Поради периферния колапс вземането от детето на кръв за изследване е затруднено. Констатират се хипогликемия, хипонатриемия, хипохлоремия и хиперкалиемия. Ликворът е без промени.
Прогнозата на заболяването е лоша с висока смъртност в първите 24 часа. Детето се настанява незабавно в инфекциозна клиника (отделение), където се провежда лечение с интравенозна инфузия на 10% глюкоза и физиологичен серум 0,9% по равни части, антибиотици в големи дози и глюкокортикоиди интравенозно.
Хипертонична криза
Спешно състояние на ендокринната система, дължащо се на засягане на сърцевината (медулата) на надбъбречните жлези. Ендокринно обусловената остра хипертонична криза се причинява единствено от феохромоцитом. Феохромоцитомът е тумор, който се развива както в сърцевината на надбъбречната жлеза в 80%, така и извън нея в близост до бъбречния хилус и около аортата в 20%. Туморът произвежда катехоламини, като туморът, който е разположен в сърцевината на надбъбрека произвежда адреналин, а този с разположение извън нея-норадреналин. Туморът варира на големина от 1 до 10см в диаметър. В 70% туморът е едностранен с по-често разположение в дясно, в 20% е двустранен, а в 30% има множествено разположение.
Водещи симптоми в клиниката на феохромоцитома са: силно главоболие, обилно изпотяване, повръщане, бледост, прекордиална болка и сърцебиене в съчетание винаги с високо артериално налягане. По време на хипертоничната криза кръвното налягане достига до 180-260 mm Hg за систолното и 120-210 mm Hg за диастолното. Между отделните пристъпи на артериална хипертония, които са 1-2 пъти на месец до няколко пъти на ден, болният е без оплаквания. При децата в повечето случаи артериалната хипертония е постоянна, докато при възрастните тя е пристъпна. При коремна болка и палпация на тумора, може да се предизвика влошаване на състоянието на детето в следствие на повишеното отделяне на катехоламини в кръвта. Диференциална диагноза на феохромоцитома се прави и с други заболявания, при които има хипертония като коарктация на аортата и хи пертиреоидизъм. За уточняване на диагнозата се изследват катехоламините, които се оказват увеличени.
Локализирането на тумора става с КАТ, ЯМРТ и сцинтиграфия с йод 131. Лечението на феохромоцитома е оперативно след подготовка на болния с алфа и бета блокери за предотвратяване на хипертонична криза по време на операцията. Оперативните резултати са пълно оздравяване  в 90%, а останалите 10% са рецидиви с лоша прогноза. Ако не се проведе своевременно лечение на феохромоцитома, може да се получат усложнения като инфаркт на миокарда и отлепяне на ретината.
д-р Явор Вълков – педиатър
ЦСМП – София град

Спешни състояния засягащи ендокринната система на децата

Спешните състояния засягащи ендокринната система на децата се срещат сравнително рядко, в около 5% от всички спешни състояния. Макар и рядко срещани тези състояния трябва да се познават добре от лекарите, защото ако не се приложи своевременно необходимото лечение, тяхният изход е фатален. От спешните състояния засягащи ендокринната система на децата, най-често срещани са тези на задстомашната жлеза (панкреаса) и тези на надбъбречните жлези. ДИАБЕТНА КЕТОАЦИДОЗА Диабетната кетоацидоза е остро животозаплашващо състояние. Причината за нея е разрушаването на бета клетките на лангерхансовите острови на задстомашната жлеза, които произвеждат хормона инсулин. Разрушаването на тези клетки е генетично обусловено, но има връзка с външни фактори, най-важните от които са вирусните инфекции. Диабетната кетоацидоза се дължи на тежък недостиг на инсулин на начална проява на захарния диабет при закъсняло диагностициране или на относителен недостиг на инсулин в хода на лечението на захарния диабет. Относителен недостиг на инсулин може да настъпи при неправилно дозиране на инсулина в резултат на технически проблеми при използване на инжекционните устройства помпа/писалка, пропускане правенето на инсулинова инжекция и прибавена вирусна или бактериална инфекция.

Диабетната кетоацидоза се наблюдава предимно у деца в предучилищна и училищна възраст и по-рядко у кърмачета. За клиничната картина на диабетната кетоацидоза е характерно бавното начало. Детето има силна жажда, упорито повръщане, коремна болка, набодобяваща остър хирургичен корем. Дъхът на детето и въздухът в стаята миришат на ацетон. Дишането на детето е дълбоко и шумно (тип Кусмаулово). Кожата му е суха, със зачервени бузи и студени крайници. Очните ябълки са хлътнали, меки, със стеснени зеници. Пулсът е учестен и мек. Артериалното налягане е ниско. Съзнанието на детето бавно се помрачава до настъпване на дълбока кома. Диагнозата се потвърждава при доказване на хипергликемия над 7.8 ммол/л кръвна захар и установяване на ацетон и глюкоза в урината. Смъртността от диабетна кетоацидоза при децата варира около 0,3% като най-голям дял за нея имат мозъчният оток, водещ до парализа на центъра на дишането и рязко настъпващата хипокалиемия под 3,5 ммол/л, водеща до аритмия и внезапна смърт. За лечението на диабетната кетоацидоза детето се настанява незабавно в детска клиника (отделение), където се провежда интензивно лечение с рехидратация, инсулин, корекция на метаболитната ацидоза и на калиевия дефицит.

Хипогликемична кома

Хипогликемичната кома е другото животозаплашващо остро усложнение на захарния диабет, което може да възникне по всяко време на заболяването и се дължи на абсолютен или относителен излишък на инсулин. Причини за инсулиновия излишък най-често са: грешка в дозирането на инсулина, водеща до предозирането му, недостатъчен прием на въглехидратна храна, тежко физическо натоварване и прибавена вирусна или бактериална инфекция, протичаща с диария и повръщане. За клиничната картина на хипогликемичната кома е характерно внезапното начало.

Изведнъж детето става неспокойно, често извиква, има силен глад, побледнява и се разтреперва, изпотява се обилно. Кожата му е влажна, крайниците са студени. Очните ябълки са с нормален тонус и с разширени зеници. Пулсът е учестен, добре напълнен. Артериалното налягане е нормално. Дишането е повърхностно и учестено. Съзнанието на детето бързо се помрачава и то изпада в кома. Нерядко детето получава тонично-клонични гърчове. Диагнозата се потвърждава при доказване на хипогликемия под 3,3 ммол/л кръвна захар, а в урината няма ацетон и глюкоза.

Появата на хипогликемични тонично-клонични гърчове е лош прогностичен белег, израз на мозъчна хипогликемия и мозъчен оток. Лечението на хипогликемичната кома е насочено към коригиране на хипогликемията. При лека степен на хипогликемия и наличие на възможност за приемане през устата, на детето се дава бързо резорбираща се кристална захар в доза 1-2 до 3 чаени лъжички според възрастта му. При хипогликемия под 3,3 ммол/л се инжектира глюкагон интрамускулно, като дозата се определя от възрастта на детето: под 12 години се прави ½  ампула (0,5 мг), а над 12 години – цяла ампула (1 мг).

При малка продължителност на инцидента детето може да се събуди още по време на инжектирането на глюкагона. За лечението на хипогликемичната кома детето се настанява незабавно в детска клиника (отделение), където се прави интравенозно глюкоза до достигане стойности на кръвната захар 5,5 ммол/л.

Остра надбъбречна недостатъчност (адисонова криза, надбъбречна криза)

Спешно животозаплашващо състояние, дължащо се на засягане кората на надбъбречните жлези, при което има намаляване на продукцията на кортикостероиди и минерал-кортикоиди при повишена продукция на АСТН. Острата надбъбречна недостатъчност настъпва като начална проява на закъсняло диагностициране на болестта на Адисон в 30% от случаите или в хода на диагностицирана болест на Адисон в 70% от случаите.

При големите деца острата надбъбречна недостатъчност може да се предизвика от увреждане на кората на надбъбречните жлези от вирусна или бактериална инфекция, най-често туберкулозна, от кръвоизливи в кората на надбъбрека в резултат на травма, при анестезия, при излагане детето на висока температура и загуба на сол от обилните изпотявания, при драстично диуретично лечение или при внезапно спиране на продължително кортикостероидно лечение.

При новородените деца след 15-тия ден от раждането сравнително честа причина за остра надбъбречна недостатъчност може да бъде вродена надбъбречна хиперплазия (ВНХ) с водно-солева криза, която може да се срещне и при други заболявания, протичащи с дехидратация, но за разлика от тях при ВНХ има хиперкалиемия. Клинически остра надбъбречна недостатъчност може да се предполага когато детето повръща, има диария и болки в корема, които понякога може да симулират „остър корем”. Състоянието на детето изведнъж се влошава, внезапно то става цианотично, отпаднало, унесено, с помрачено съзнание. Пулсът е учестен и слаб, едва се долавя. Артериалното налягане е ниско. Дишането е учестено и затруднено. Крайниците са студени и цианотични.

При липса на незабавно интензивно лечение бързо настъпва смърт. При недиагностицирана болест на Адисон може да има характерна кафява пигментация на кожата, дължаща се на увеличената продукция на АСТН. Пигментирани са главно сгъвните линии на дланите, стари цикатрикси, ареолите, букалната лигавица и гинеталиите. Диагнозата се потвърждава при доказване на хипонатриемия под 120 ммол/л, хипохлоремия под 95 ммол/л, хипогликемия под 3,3 ммол/л и хиперкалиемия над 55 ммол/л. Лечението на острата надбъбречна недостатъчност трябва да започне веднага.

В домашна обстановка се инжектира 50 мг хидрокортизон интрамускулно и незабавно детето се транспортира в детска клиника (отделение). Лечението се провежда с интравенозна инфузия на 10% глюкоза и физиологичен серум 0,9% по равни части, а глюкокортикоидите се правят интравенозно.

Синдром на Уотърхаус Фридериксен (свръх остър бактериален сепсис)

Спешно животозаплашващо състояние, дължащо се на засягане кората на надбъбречните жлези. Най-често заболяването се причинява от менингококи, а по-рядко от хемофилус инфлуенце и хемолитични стрептококи. Касае се за генерализирана реакция към бактериалните токсини с образуване на интравазални тромби и хеморагични инфаркти в надбъбречната кора на надбъбречните жлези. Заболяването започва внезапно при здрави и физически добре развити деца на възраст от 1 до 3 години.

Изведнъж детето повишава температура, повръща, става неспокойно, може да получи тонично-клонични гърчове, съзнанието на детето бързо се помрачава, то се отпуска и изпада в пълна прострация. Крайниците са студени и цианотични. Дишането е повърхностно и учестено. Пулсът е учестен и едва доловим. Артериалното налягане е ниско. След няколко часа от началото на заболяването по кожата на седалището, крайниците и корема се появява характерен хеморагично-некротичен обрив. Поради периферния колапс вземането от детето на кръв за изследване е затруднено. Констатират се хипогликемия, хипонатриемия, хипохлоремия и хиперкалиемия. Ликворът е без промени.

Прогнозата на заболяването е лоша с висока смъртност в първите 24 часа. Детето се настанява незабавно в инфекциозна клиника (отделение), където се провежда лечение с интравенозна инфузия на 10% глюкоза и физиологичен серум 0,9% по равни части, антибиотици в големи дози и глюкокортикоиди интравенозно.

Хипертонична криза

Спешно състояние на ендокринната система, дължащо се на засягане на сърцевината (медулата) на надбъбречните жлези. Ендокринно обусловената остра хипертонична криза се причинява единствено от феохромоцитом. Феохромоцитомът е тумор, който се развива както в сърцевината на надбъбречната жлеза в 80%, така и извън нея в близост до бъбречния хилус и около аортата в 20%. Туморът произвежда катехоламини, като туморът, който е разположен в сърцевината на надбъбрека произвежда адреналин, а този с разположение извън нея-норадреналин. Туморът варира на големина от 1 до 10см в диаметър. В 70% туморът е едностранен с по-често разположение в дясно, в 20% е двустранен, а в 30% има множествено разположение. Водещи симптоми в клиниката на феохромоцитома са: силно главоболие, обилно изпотяване, повръщане, бледост, прекордиална болка и сърцебиене в съчетание винаги с високо артериално налягане.

По време на хипертоничната криза кръвното налягане достига до 180-260 mm Hg за систолното и 120-210 mm Hg за диастолното. Между отделните пристъпи на артериална хипертония, които са 1-2 пъти на месец до няколко пъти на ден, болният е без оплаквания. При децата в повечето случаи артериалната хипертония е постоянна, докато при възрастните тя е пристъпна. При коремна болка и палпация на тумора, може да се предизвика влошаване на състоянието на детето в следствие на повишеното отделяне на катехоламини в кръвта. Диференциална диагноза на феохромоцитома се прави и с други заболявания, при които има хипертония като коарктация на аортата и хи пертиреоидизъм. За уточняване на диагнозата се изследват катехоламините, които се оказват увеличени.

Локализирането на тумора става с КАТ, ЯМРТ и сцинтиграфия с йод 131. Лечението на феохромоцитома е оперативно след подготовка на болния с алфа и бета блокери за предотвратяване на хипертонична криза по време на операцията. Оперативните резултати са пълно оздравяване  в 90%, а останалите 10% са рецидиви с лоша прогноза. Ако не се проведе своевременно лечение на феохромоцитома, може да се получат усложнения като инфаркт на миокарда и отлепяне на ретината.

д-р Явор Вълков – педиатър ЦСМП – София град

Comments are closed.